CONTEXTO: Malignização primária no tumor de células gigantes (MPTCG) é rara. Ela é definida como um sarcoma de alto grau originário de um tumor de células gigantes que parece ser menos agressivo que o tipo secundário. RELATO DE CASO: Relatamos um caso de uma paciente de 39 anos de idade, com dor no ombro esquerdo há um mês. A radiografia mostrou uma fratura patológica do úmero proximal associada a uma lesão osteolítica. O exame histopatológico revelou típicas áreas de tumor de células gigantes justapostas por um componente sarcomatoso. CONCLUSÃO: MPTCG parece se comportar menos agressivamente que a neoplasia secundária do tumor de células gigantes (TCG), e pode simular o TCG, que é mais comum, tanto clínica como radiograficamente. Entretanto, exige tratamento mais agressivo.

CONTEXT: Primary malignancy in giant cell tumor (PMGCT) is rare. It is defined as a high-grade sarcoma originating in a giant cell tumor (GCT) and seems to behave less aggressively than its secondary counterpart does. CASE REPORT: This report presents the case of a 39-year-old female with pain in her left shoulder for one month. Radiography showed a pathological fracture of the proximal humerus associated with an osteolytic lesion. Histopathological analysis showed typical areas of GCT juxtaposed with a sarcomatous component. CONCLUSIONS: PMGCT seems to behave less aggressively than secondary malignancy in GCT, and it may simulate its more common benign counterpart clinically and radiographically. However, it requires a more aggressive type of treatment.